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**Source:** https://fr.drsujitchowdhary.com/service-hirschsprung.html
**Language:** French
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# Maladie de Hirschsprung
Accueil / Services / Hirschsprung
### Comprendre la maladie de Hirschsprung
**Maladie de Hirschsprung** est une condition congénitale caractérisée par l'absence de cellules nerveuses (cellules ganglionnaires) dans la paroi musculaire de l'intestin distal. Ce manque de nerfs empêche l'intestin de se détendre, provoquant une obstruction fonctionnelle qui empêche les selles d'avancer.
### Causes de la maladie de Hirschsprung
La maladie de Hirschsprung survient pendant la grossesse précoce en raison de :
- **Migration nerveuse arrêtée :** Les cellules de la crête neurale ne parviennent pas à atteindre l'extrémité du gros intestin pendant le développement fœtal.
- **Mutations génétiques :** Associée à des mutations du gène RET et à des liens syndromiques comme le syndrome de Down.
### Signes de Hirschsprung
La plupart des symptômes apparaissent dans les premiers jours de vie :
- **Absence d'émission de méconium :** Le nouveau-né ne passe pas la première selle dans les 24 à 48 heures suivant la naissance.
- **Distension abdominale :** Gonflement ou ballonnement sévère de l'abdomen.
- **Vomissements bilieux :** Vomissements de bile de couleur verte dus à une obstruction intestinale.
- **Constipation chronique :** Constipation sévère qui ne répond pas aux ajustements alimentaires standards.
### Pourquoi l'intervention précoce est importante
Sans traitement rapide, la maladie de Hirschsprung peut entraîner une constipation sévère, une obstruction intestinale et une infection potentiellement mortelle appelée entérocolite. Une intervention chirurgicale précoce pour retirer le segment intestinal aganglionique (sans nerfs) est essentielle pour prévenir ces complications et rétablir une fonction intestinale normale. Les retards peuvent entraîner une dilatation massive du côlon et une maladie systémique.
### Approche de soins complets
Nous comprenons que la maladie de Hirschsprung nécessite une prise en charge à long terme. Notre équipe propose des programmes complets de gestion intestinale, y compris des conseils diététiques et une thérapie par biofeedback, pour aider les enfants à atteindre la continence au fur et à mesure de leur croissance. Nous travaillons en étroite collaboration avec les familles pour gérer les défis post-opératoires, garantissant un environnement de soutien pour le développement de l'enfant.
#### Autres services
- Testicule non descendu
- Chirurgie de l'Hypospadias
- Chirurgie robotique pédiatrique
- URU
- Reflux Vésico-Uretéral
- Hernie et hydrocèle
- Hydronéphrose
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#### Soins avancés
## Options de traitement
### Procédure de Pull-Through
Ablation chirurgicale du segment intestinal affecté et connexion du côlon sain directement à l'anus.
### Gestion intestinale
Plans diététiques personnalisés, laxatifs et lavements pour gérer les habitudes intestinales postopératoires et prévenir l'entérocolite.
### Approche transanale
Une technique chirurgicale mini-invasive réalisée entièrement par l'anus, évitant les incisions abdominales.
#### Parcours clinique
## Le processus chirurgical
01
#### Biopsie diagnostique
Une biopsie par aspiration rectale est effectuée pour confirmer l'absence de cellules nerveuses. Il s'agit d'une procédure indolore réalisée en clinique ou à l'hôpital.
02
#### Chirurgie de dérivation
L'intestin non fonctionnel est retiré. Nous privilégions l'approche transanale pour éliminer les cicatrices et accélérer la récupération.
03
#### Rééducation intestinale
Les soins post-opératoires visent à aider l'enfant à établir des habitudes intestinales normales grâce à l'alimentation, à l'hydratation et à un suivi périodique.
#### Histoires de succès
## Entendre les parents
"Notre bébé est né avec la maladie de Hirschsprung. Le Dr Sujit a réalisé la chirurgie de type "pull-through" à merveille. Aujourd'hui, notre fils grandit parfaitement normalement. Fortement recommandé !"
##### Anjali Gupta
Mère
"Trouver un médecin spécialisé dans la chirurgie sans cicatrice par voie interne a été une bénédiction. Notre fille s'est rétablie si rapidement et n'a aucune marque visible."
##### Vikram T.
Père
"Le Dr Chowdhary m'a sauvé la vie. Il a géré la chirurgie de notre nouveau-né avec une telle expertise. La clarté qu'il nous a donnée sur la procédure était très rassurante."
##### Priyanka S.
Mère
"La précision de la chirurgie néonatale du Dr Chowdhary est incroyable. Sa confiance nous a apporté une immense tranquillité d'esprit pendant une période très stressante."
##### Anita Sharma
Mère
« Nous avons voyagé depuis une autre ville juste pour le Dr Chowdhary. Son approche est très scientifique et méthodique, tout en étant très attentionnée. »
##### Karan Singh
Parent
"Le personnel infirmier et le Dr Sujit forment une équipe fantastique. Ils ont géré la chirurgie de notre nourrisson avec beaucoup de soin et de chaleur."
##### Priya R.
Mère
"La meilleure décision que nous ayons prise pour la santé de notre enfant. Le Dr Chowdhary est incroyablement patient et a tout expliqué très clairement."
##### Sanjay V.
Père
#### Excellence en chirurgie digestive
## Pourquoi choisir le Dr Sujit Chowdhary ?
La maladie de Hirschsprung nécessite un équilibre délicat entre précision chirurgicale et gestion intestinale à long terme. Nous proposons les dernières techniques sans cicatrice pour des résultats supérieurs.
- Pionnier de la technique Transanal Endorectal Pull-Through (chirurgie sans cicatrice).
- Spécialiste des reconstructions intestinales néonatales.
- Prise en charge complète de l'entérocolite associée à la maladie de Hirschsprung.
- Suivi à long terme pour assurer un contrôle normal des intestins.
- Protocoles fondés sur des preuves pour une sécurité maximale.
En savoir plus sur le médecin
#### Requêtes fréquentes
## Foire aux questions
##### Qu'est-ce que la maladie de Hirschsprung ?
Il s'agit d'une condition congénitale où les cellules nerveuses (cellules ganglionnaires) sont absentes de certaines parties de l'intestin, provoquant une constipation sévère ou une obstruction intestinale.
##### Quand la maladie de Hirschsprung se manifeste-t-elle habituellement ?
Elle se présente généralement chez les nouveau-nés qui n'ont pas évacué de méconium (premières selles) dans les premières 24 à 48 heures de vie.
##### Qu'est-ce qu'une chirurgie de type "pull-through" ?
C'est la chirurgie définitive où le segment malade du côlon sans cellules nerveuses est retiré, et le côlon sain est tiré jusqu'à l'anus.
##### Cette chirurgie peut-elle être réalisée par laparoscopie ?
Oui, la technique par laparoscopie assistée est la norme moderne, évitant les grandes incisions abdominales et réduisant le temps de récupération.
##### Une stomie temporaire est-elle toujours nécessaire ?
Pas toujours. De nombreux bébés peuvent subir une chirurgie « pull-through » primaire en une seule étape sans nécessiter de colostomie temporaire.
##### Qu'est-ce que l'entérocolite associée à la maladie de Hirschsprung (ECMH) ?
Il s'agit d'une infection intestinale grave qui peut survenir avant ou après la chirurgie, se manifestant par de la fièvre, un gonflement abdominal et une diarrhée nauséabonde. Elle nécessite des soins médicaux urgents.
##### Mon enfant aura-t-il des habitudes intestinales normales après une chirurgie « pull-through » ?
La plupart des enfants parviennent à une fonction intestinale normale, bien que certains puissent connaître une constipation temporaire ou une incontinence pendant les années d'apprentissage de la propreté.
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Une chirurgie mini-invasive de type « pull-through » rétablit le transit intestinal normal de votre enfant. Prenez rendez-vous pour une consultation dès aujourd'hui.
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